Mamin Svet
Veselo, raspoloženo i dobronamerno društvance Vas poziva da nam se pridružite da zajedno delimo tajne, želje, iskustva, da se radujemo uspesima i neobavezno ćaskajmo u našem malom-velikom Maminom svetu!

Mamin Svet

Forum za mame, tate i njihove unikate :)
 
Veselo, raspoloženo i dobronamerno društvance Vas poziva da nam se pridružite da zajedno delimo tajne, želje, iskustva, da se radujemo uspesima i neobavezno ćaskajmo u našem malom-velikom Maminom svetu!

Delite | 
 

 Incontinentia pigmenti

Pogledaj prethodnu temu Pogledaj sledeću temu Ići dole 
AutorPoruka
UN@
Admin
avatar

Broj poruka : 960
Points : 12301
Reputation : 0
Datum upisa : 18.01.2012
Godina : 28

PočaljiNaslov: Incontinentia pigmenti   Uto Mar 13, 2012 12:50 am

Incontinentia pigmenti (Syndroma Bloch - Sulzberger) predstavlja retku bolest koja se javlja u neonatalnom periodu, a karakteriše se zapaljenskim i hiperpigmentisanim promenama kože, uz anomalije na CNS - u (centralni nervni sistem), očima, zubima i skeletu.
Uzrok nastanka
Bolest se nasleđuje dominantno, vezano za X hromozom. Bolest se u 97% slučajeva javlja kod devojčica.
Klinička slika
Započinje zapaljenskim promenama, a kasnije pigment iz oštećenih ćelija bazalnog sloja epidermisa dospeva u gornji dermis. Oštećene ćelije bazalnog sloja epidermisa ne mogu da zadrže pigment (inkontinencija), po čemu je bolest dobila naziv. Zapaljenski stadijum bolesti započinje već intrauterino ili ubrzo posle porođaja i manifestuje se pojavom eritema, bula, zapaljenskih čvorića i verukoidnih masa. Istovremeno postoji visoka eozinofilija u krvi (do 50%) i u tkivima. Inflamatorne promene nestaju obično između 4. i 6. meseca života. Posle sanacije zapaljenja javljaju se prljavosmeđe pigmentacije bizarnih oblika, čime nastupa pigmentni stadijum bolesti. Promene su najčešće smeštene glutealno, na bočnim delovima tela i na ekstremitetima. Nekada se pigmentacije vide odmah posle porođaja. Kod oko 50% bolesnika postoje i anomalije CNS-a, očiju, zuba i skeleta.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke slike, dermatološškog pregleda, laboratorijskih i patohistoloških nalaza.
Lečenje
Terapija se sastoji u suzbijanju sekundarne infekcije. U teškim oblicima sistemski se primenjuju kortikosteroidi.

_________________

NOVAC NAS NE ČINI SREĆNIM, VEĆ BRAK I DECA
Nazad na vrh Ići dole
http://maminsvet.goodoolz.com
 
Incontinentia pigmenti
Pogledaj prethodnu temu Pogledaj sledeću temu Nazad na vrh 
Strana 1 od 1

Dozvole ovog foruma:Ne možete odgovarati na teme u ovom forumu
Mamin Svet :: Dete :: Nas mali čovek :: Mala klinika-
Skoči na:  
Sve informacije i saveti na http://maminsvet.goodoolz.com/ služe isključivo u edukativne svrhe. Sadržaj web portala nije zamena za lekarske preglede i dijagnoze. Ukoliko brinete za svoje i zdravljesvoje bebe, preporučujemo Vam da se obavezno konsultujte sa svojim lekarom.